2022年4月17日是第34個(gè)“世界血友病日”

主題是“人人享有——團(tuán)結(jié)合作、 政策支持、共同發(fā)展”

旨在提高全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注

血友病是一種罕見(jiàn)性疾病，血友病患者生活中不小心地輕微觸碰就會(huì)出血，由于患者血液中缺乏某些凝血因子，出血后可能造成流血不止的嚴(yán)重后果。因?yàn)檠巡』颊呦癫Ａб粯哟嗳?，因此血友病患者又被稱為“玻璃人”。

什么是血友??？

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A型）和凝血因子Ⅸ（血友病B型）所導(dǎo)致。

臨床表現(xiàn)主要為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可能有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血，不及時(shí)治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命，這些都讓血友病患者的生活痛苦不堪。

血友病主要有哪些類型？

血友病主要分為血友病A型和血友病B型。

據(jù)估計(jì)，每出生5000~7000 個(gè)男嬰中，有1名為血友病 A 的患者，每出生25 000~30 000 個(gè)男嬰中，有 1 名為血友病 B 的患者。

血友病會(huì)遺傳嗎？

血友病主要是通過(guò)X染色體進(jìn)行遺傳，由于女性擁有兩條Ｘ性染色體，而男性為一條Ｘ染色體和一條Ｙ染色體，所以雜合子（一條Ｘ染色體上的基因異常，另一條Ｘ染色體上的基因正常）的女性通常不患病，為攜帶者；只有當(dāng)女性為純合子（兩條Ｘ染色體上基因均異常）時(shí)才患病，而半合子（Ｘ染色體上基因異常）的男性即可患病。

血友病的遺傳方式？

     生男孩100%是健康的，而且其后代再不會(huì)出現(xiàn)血友病人；如果生女孩，雖然不發(fā)病，但是會(huì)成為基因攜帶者遺傳給其后代男性，使其后代男性為血友病患者。

     如果生男孩有50%可能性是血友病患者；如果生女孩，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因攜帶者。

      如果生男孩有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的；如果生女孩，有50%可能性是基因攜帶者。

     如果生男孩100%全是血友病患者，如果生女孩100%全是基因攜帶者。

     不論生男生女都是血友病患者。

血友病有哪些癥狀？

血友病治療有哪些？

血友病患者需要注意哪些？

兒童時(shí)期是治療的黃金期，早期的持續(xù)性規(guī)范治療很重要

避免肌肉注射，預(yù)防損傷導(dǎo)致出血

盡早處理，避免并發(fā)癥，如需手術(shù)，則應(yīng)做好圍手術(shù)期準(zhǔn)備工作

盡量避免應(yīng)用阿司匹林、退熱劑等可能影響血小板功能的藥物

加倍注意預(yù)防磕碰、外傷。一旦懷疑出血，應(yīng)立刻治療

自幼反復(fù)出血就是血友病嗎？

兒童出血性疾病最常見(jiàn)的是血小板減少癥，而最常見(jiàn)的遺傳性出血疾病則是血管性血友病（VWD）。除了這二者外還包括其他遺傳性凝血因子缺乏癥和維生素Ｋ依賴因子缺乏癥等。而每種類型的出血性疾病都需要臨床醫(yī)生依據(jù)臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)結(jié)果，家族遺傳史，甚至基因檢測(cè)等綜合分析并科學(xué)診斷。

血友病患者不能生育？

只要父母雙方不全是血友病患者，可以選擇生育，但需做好產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。產(chǎn)前篩查可有效避免再次生育相同患兒。